Doença rara ocasiona inchaço em diversas partes do corpo e, sem tratamento adequado, pode obstruir vias áreas superiores e causar edema de glote com morte por asfixia
Professora de Imunologia Clínica da FMABC e coordenadora do Ambulatório de Angioedema Hereditário, Dra. Anete Grumach
Na semana em que se comemora o Dia Mundial do Angioedema Hereditário (AEH) – celebrado oficialmente em 16 de maio –, o Centro Universitário Saúde ABC / Faculdade de Medicina do ABC acaba de receber a certificação ‘ACARE’ de Centro de Referência e Excelência em Angioedema (ou Angioedema Centers of Reference and Excellence, em inglês). O selo de qualidade internacional foi conferido em função do trabalho realizado há 11 anos no Ambulatório de Angioedema Hereditário, no campus universitário em Santo André (SP), vinculado à disciplina de Imunologia Clínica. Somente 32 centros em todo o mundo são reconhecidos como ACARE. A partir de agora, o ABC passa a figurar neste seleto grupo de entidades de excelência.
A certificação ACARE é emitida pela rede GA2LEN – Global Allergy and Asma European Network, que reúne os principais serviços clínicos europeus e instituições de pesquisas na área de alergologia e asma, em associação com a HAE International (HAEi), uma organização global dos grupos de pacientes com angioedema hereditário. O selo de qualidade ACARE integra programa de desenvolvimento mundial, que busca acreditar centros de referência e excelência, com objetivo de criar uma rede de especialistas, melhorar os tratamentos e proporcionar excelência na gestão da doença, em busca de aumentar o conhecimento na área por meio de pesquisas e educação.
“Há muitos anos a Medicina ABC é referência para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Nosso ambulatório realiza diagnóstico diferencial, com todos os recursos humanos e laboratoriais necessários. O número de pacientes encaminhados com suspeita da doença tem aumentado muito, em consequência de inúmeras atividades educativas continuamente desenvolvidas junto à população e aos profissionais da Atenção Básica da região do ABC. A certificação ACARE confirma que estamos no caminho certo e reconhece a qualidade do trabalho e de toda a equipe”, considera a professora de Imunologia Clínica da FMABC e coordenadora do Ambulatório de Angioedema Hereditário, Dra. Anete Grumach.
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
O angioedema hereditário é uma doença genética hereditária que atinge ambos os sexos. Os portadores apresentam episódios recorrentes de inchaços ao longo da vida, com crises que podem ocorrer de forma espontânea ou em decorrência de fatores desencadeantes, como traumas no local, infecções, alterações hormonais ou cirurgias. O inchaço pode acometer tecidos subcutâneos das mãos, dos pés, da face e dos órgãos genitais, bem como nas mucosas do trato gastrintestinal, da laringe e de outros órgãos internos como o intestino, por exemplo.
“O inchaço que atinge a face, os genitais, as mãos e os pés geralmente é doloroso, desfigurante e debilitante para os pacientes. Já os inchaços abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e diarreia, muitas vezes envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdômen e perda excessiva de fluídos do plasma”, explica Dra. Anete Grumach, que acrescenta: “As crises de edema laríngeo podem levar ao fechamento das vias áreas superiores e podem ser potencialmente fatais, levando à morte por asfixia. Este quadro é conhecido como ‘edema de glote’, com taxa de mortalidade avaliada em 30% nos casos não tratados”.
A prevalência estimada do angioedema hereditário é de um caso em 50 mil indivíduos, sem diferenças entre gêneros ou grupos étnicos. Visto que se trata de uma doença rara – corresponde a aproximadamente 2% dos casos clínicos de angioedema – e devido a apresentação clínica variável, geralmente é mal diagnosticada e, consequentemente, subdiagnosticada.
